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Aujourd’hui, je vous présente un article qui se fera en plusieurs volets ; sur l’actualité qui me tient à cœur et que je souhaitais vous faire partager.
Du 8 au 15 Octobre 2012,
c’est la semaine nationale du rein.
Ainsi, durant cette période, je vous invite à découvrir chaque jour un nouveau chapitre à cet article.
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- Lundi : Qu’est-ce que la semaine du rein ?
- Mardi : Les maladies rénales rares…
- Mercredi : Le Syndrome Néphrotique Idiopathique, qu’est-ce que c’est ?
- Jeudi : Sonia Vandoux évoque la maladie de sa sœur.
- Vendredi : Le dépistage, pour qui et pourquoi ?
- Samedi : Les liens pour aller plus loin !
- Dimanche : En conclusion, vous avez aussi la parole.
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La semaine nationale du rein a pour objectif d’informer et sensibiliser les français au problème des maladies rénales, afin de favoriser leur prise en charge précoce. Une multitude d’actions de sensibilisation, information et dépistage des maladies rénales vont se dérouler partout en France.
3 millions de Français sont concernés par une maladie des reins, mais la plupart d’entre eux ne le savent pas. Ces maladies évoluent silencieusement, ce qui retarde le diagnostic jusqu’à un stade très avancé. Car lorsque la maladie se déclare, c’est qu’il est déjà trop tard. C’est pourquoi les reins s’endommagent progressivement et irréversiblement sans que l’on s’en aperçoive.
D’où l’importance du dépistage, qui repose sur une simple bandelette capable de détecter de multiples critères dans les urines, ou une prise de sang.
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Les Maladies Rénales Rares...
Environ 3 millions de Français de tous âges souffrent de maladies des reins, mais la plupart l’ignorent. Ces maladies ne provoquent en général aucun symptôme perceptible avant un stade très avancé et sont donc diagnostiquées trop tardivement. Pourtant, une prise en charge précoce et appropriée permet de ralentir ou de stopper leur évolution.
Personne n’est à l’abri des maladies des reins !
Beaucoup de maladies peuvent toucher les reins et les abîmer, qu’elles soient d’origines malformatives et congénitales, héréditaires, ou encore acquises...
Elles peuvent être causées par des infections, liées par exemples à certains microbes comme les streptocoques. Elles peuvent aussi être occasionnées par des dérèglements spontanés du système immunitaire, ou encore par l’absorption de substances toxiques pour le rein, notamment certains médicaments.
Les maladies qui atteignent les vaisseaux sanguins, comme l'hypertension artérielle et le diabète, peuvent aussi endommager les reins. Les maladies rénales qu’elles entraînent affectent peu à peu les unités du rein qui filtrent le sang. Les reins ne sont alors plus en mesure de fonctionner correctement. Les complications rénales du diabète et de l’hypertension artérielle sont devenues les principales causes de traitement par dialyse en France...
Ces maladies ont en commun une incidence rare, une présentation phénotypique variable selon l’âge, un risque d’évolution vers l’insuffisance rénale, une hypertension artérielle, des répercussions possibles sur la croissance chez l’enfant.
Toutes ces maladies rares nécessitent une prise en charge adaptée et précoce, gage d’une évolution ralentie ainsi qu’un suivi prolongé tout au long de la vie adulte.
Les maladies rénales rares peuvent être démembrées en trois groupes d’affections :
- Les anomalies congénitales du développement rénal
Elles se caractérisent par des reins mal formés (dysplasie rénale) ou plus petits (hypoplasie). Ces anomalies peuvent être strictement isolées, parfois associées à des malformations urinaires ou extra rénales. Elles peuvent être asymptomatiques, beaucoup sont dépistées par l’échographie anténatale. Elles peuvent être de cause variée, génétique, environnementale ou enc
ore incertaine.
- Les maladies rénales héréditaires monogéniques identifiées
Elles peuvent toucher n’importe quelle structure du néphron et nécessitent une prise en charge spécifique précoce :
- Les tubulopathies : syndrome de Bartter, Gitelman, Lowe, Fanconi, Dent, Hypouricémie, Acidoses, Rachitisme hypophosphatémiques, Cystinoses…
- Les maladies kystiques : Dysplasie kystique, polykystose rénale, récessive, dominante de l’enfance, sclérose, tubéreuse de Bourneville, maladie de von Hippel-Lindau, syndromes glomérulokystiques …
- Les maladies tubulo-interstitielles : néphronophtises, syndrome BOR et de Bardet-Biedl, hyperuricémies familiales, maladie kystique de la médullaire rénale.
- Les maladies glomérulaires : syndrome d’Alport, ostéo-onycho-dysplasie, syndrome néphrotique (SN) cortico-résistant héréditaire, SN finlandais, glomérulosclérose focale dominante autosomique, SN cortico-résistant récessif autosomique, syndrome de Denys-Drash, syndrome de Frasier, sclérose mésangiale diffuse récessive autosomique, syndrome Pierson, syndrome de Chimke, syndrome de Galloway, hématurie bénigne familiale…
- Les lithiases métaboliques : oxaloses, cystinurie-lysinurie, hypercalciuries idiopathiques…
Certaines tumeurs rénales, héréditaires ou non (Wilms)
- Les syndromes néphrotiques
On peut citer la néphrose idiopathique, les autres glomérulopathies chroniques idiopathiques (glomérulonéphritex extra-membraneuses ou par alloimmunisation fœtale…)
C’est bien le Syndrome Néphrotique que nous évoquerons demain et, plus précisément, le Syndrome Néphrotique Idiopathique…
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Le Syndrome Néphrotique Idiopathique,
Qu’est-ce que c’est ?
Une maladie rare est une maladie mettant la vie en danger ou entrainant une invalidité chronique. La prévalence du SN (primitif ou idiopathique) est de 11 personnes pour 100 000 et l’âge moyen est de 33 ans.
Les reins servent à épurer en permanence le sang (pour maintenir à l’état stable les fonctions physiologiques de l’organisme) et éliminent les déchets (eau, sel, urée). C’est un filtre très sélectif qui laisse passer l’eau et les solutés mais qui s’oppose au passage des protéines (moins de 150 mg/j).
Un syndrome néphrotique survient lorsque ce filtre laisse passer une trop grande quantité de protéines (plus de 3gr/jr) et de l’albumine. La perte urinaire massive de protéines et d’albumine fait que l’eau et le sel sortent des vaisseaux pour aller dans les tissus environnants, ce qui provoque la formation d’enflures ou œdèmes.
Le malade découvre une bouffissure des paupières le matin et un gonflement des chevilles dans la journée ; un gonflement de l’abdomen et un épanchement dans la plèvre qui entoure les poumons. En présence de ces œdèmes, on recherche la présence de protéines dans les urines et, de ce fait, on affirme qu’il s’agit d’un « Syndrome Néphrotique ».
Le syndrome néphrotique est le plus souvent en rapport avec ce que l’on appelle un « Syndrome Néphrotique Idiopathique » (dont on ne connait pas la cause), également appelé Néphrose. C’est une maladie rare (11 malades pour 100 000 habitants). Il est indispensable de réaliser une biopsie rénale afin de confirmer le diagnostic (prélèvement d’un échantillon de rein afin de l’examiner au microscope).
20% des patients présentent une hématurie microscopique (sang dans les urines non visible à l’œil nu) ; les chiffres de tension artérielle sont élevés chez 20% des patients et une insuffisance rénale est présente chez 10% des patients.
Le syndrome néphrotique expose à certaines complications comme les troubles de la coagulation du sang (formation de caillots dans la circulation) ; des infections (infections bactériennes, péritonite, méningite, pneumonie, cellulite, infections virales) ; hyperlipidémie (augmentation du cholestérol et des triglycérides). La fuite urinaire des protéines peut être responsable à long terme d’un état de malnutrition avec fonte musculaire et déminéralisation osseuse.
Pour un patient sur trois, les rechutes de la maladie son
t déclenchées par de banals épisodes infectieux.
Le traitement à deux buts : limiter les conséquences du SN et faire disparaitre la protéinurie.
Comme tout traitement lourd, il y a des effets secondaires qui sont : Changement de l’aspect physique (joues proéminentes et rouges, augmentation de la pilosité, peau plus fragile, vergetures et acné) ; stimulation de l’appétit (prise de poids rapide et peu harmonieuse avec de grosses joues et un gros ventre) ; troubles métaboliques (diabète cortico-induit, pertes en potassium) ; troubles du caractère (patients très actifs et agités, crises de colère, difficultés à dormir, parfois plus tristes, agressivité) ; augmentation de la tension artérielle ; moins grande résistance aux infections (diminution des défenses immunitaires) ; problèmes osseux (ostéoporose, ostéonécrose) ; problèmes oculaires…
Le SN entraîne des conséquences sociales dues aux hospitalisations au décours de la maladie, plus évidents chez les rechuteurs fréquents (plus de la majorité des malades). Les conséquences psychologiques peuvent être très importantes. Ces traitements sont incompatibles avec un travail physique soutenu, l’exposition aux solvants de toute nature et un environnement à risque infectieux…
Ma petite soeur est atteinte d'un Syndrome Néphrotique Idiopathique...
Je vous en parlerai demain...
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Sonia Vandoux évoque la maladie de sa soeur...
« Je m’appelle Mélanie, j’ai 16 ans et je suis en première année de CAP coiffure. Nous sommes en novembre 2009 et depuis plusieurs jours, j’ai des maux de ventre insupportables, de la fièvre et des œdèmes qui grossissent de jour en jour. J’ai de plus en plus de mal à me déplacer mais, malgré cela, je continue de travailler. Ce soir, mes parents m’ont conduite aux urgences ; pour la seconde fois. Mais aujourd’hui c’est différent. Je le sens. Après des heures d’attente interminables, on nous annonce que c’est beaucoup plus grave que ce qu’ils pensaient. Je dois immédiatement être transférée… L’ambulance m’emmène donc jusqu’au CHU de Rouen. Service Néphrologie…
Deux semaines… Des examens sans relâche, des prises de sang tous les matins, des piqures tous les soirs. Une biopsie pour me prélever quelques bouts de rein. Et un résultat... Je suis atteinte d'un Syndrome Néphrotique Idiopathique. L'annonce est douloureuse.
Je suis sortie de ce CHU avec un traitement à vie et presque trois ans plus tard, j'ai toujours ce traitement, modifié avec le temps, car il y a eu une petite rechute. Et certains médicaments ne peuvent pas se garder longtemps. J'ai fait Noël 2009 avec un repas sans sel et donc bien sur sans chocolat... Le début était un enfer, j'ai eu beaucoup de mal à m'y faire, à me priver de beaucoup de chose, à accepter la vérité, et je ne l'ai toujours pas accepté. Je vis très mal avec cette maladie, mais je ne le dis pas. Il y a surement pire que moi mais parfois, il m'arrive d'avoir envie de tout arrêter, les médicaments, les interdits. Parfois j'aimerais beaucoup redevenir comme avant, comme tout le monde, juste avant que cette maladie détruise ma Vie. »
- Mélanie. -
Dans mes souvenirs, cette jeune fille n'a que deux ans. A peine... Deux ans et un petit mois. C'est important à cet âge. Elle fait son entrée en maternelle. Elle est belle, cette jolie poupée aux boucles dorées. Elle est belle, ma petite sœur. J'aime ses bisous à la récréation. J'aime ses câlins. Je suis si fière. Je la protège. Des autres. De l'extérieur. Des élèves. Des adultes. De tout. Du monde. C'est fusionnel. C'est personnel. C'est moi. C'est elle. J'avais huit ans.
Le temps passe. J'ai grandi. Bien grandi. Mais cette jeune fille est restée à mes yeux cette poupée de deux ans. Deux ans et un mois. A peine... Je veux toujours la protéger. Des autres. De l'extérieur. De la jeunesse. Des adultes. De tout. Du monde... Toujours... Elle reste à mes yeux une môme. Une enfant qui fait son entrée en maternelle. Le temps passe et pourtant, j'ai toujours cette impression de devoir la protéger. De devoir m'en occuper. Toujours peur qu'il lui arrive quelque chose. Elle est mon double. Mon ombre. Mon unique.
Et si ce terrible vendredi, j'avais pu prendre sa place, je l'aurais fait. Parce qu'elle est celle pour qui je donnerais ma vie s'il le fallait.
Mélanie, c’est ma sœur. Ma petite sœur. Une petite poupée fragile qu’il me faut protéger depuis bientôt vingt ans… Une jeune femme à présent, mais qui restera toujours à mes yeux cette petite poupée fragile. Ma petite sœur. Ma petite sœur malade. Evoquer cette maladie est une chose importante pour moi. Parce qu’elle n’est pas connue et les gens ne se rendent pas compte des dégâts qu’elle peut entraîner.
Au début de sa maladie, le 20 novembre 2009, ça nous est tombé dessus comme ça ! D’un coup. Ma sœur avait 16 ans. Elle pesait 45 kg. Lorsqu'elle a été transférée en Néphrologie à Rouen, elle pesait 64 kg !!! 20 kg d'œdèmes, les médecins n'en revenaient pas ! Elle en avait jusque dans les poumons, ce qui provoquait des toux d’étouffement. C'était très impressionnant !
D'ailleurs, les seuls signes de cette maladie sont l'apparition d'œdèmes et des infections urinaires. Simplement. Cette maladie est rare et orpheline. On ne sait ni d'où elle vient ni comment la soigner réellement. Elle n'a même pas de nom ! Elle s'appelle « Syndrome Néphrotique Idiopathique ». C'est un syndrome néphrotique ; une néphrose ; tout simplement, sans nom plus précis que ça... Un syndrome néphrotique regroupant tous ces styles de maladies. Et celui de ma petite sœur est « idiopathique ». Le néphrologue, à l'époque, nous avait expliqué ceci : « Idiopathique, ça vient d'idiot. C'est idiot parce qu'on ne sait ni d'où elle vient, ni ce qui la provoque, ni comment elle se déclenche, ni comment on la soigne... »
C'est une souffrance à vie, avec des périodes de stabilisation puis des rechutes plus ou moins lourdes. Et c'est une maladie de l'enfant (moins de 10 ans) ou de l'adulte. Alors, un cas à 16 ans fut particulier pour les médecins qui ne pouvaient ni prendre des mesures pour enfant ni pour adulte... Le seul moyen est de mettre sous cortisone. Au début, Mélanie était donc à 60 mg de Corticoïdes. Ce qui est une dose énorme ! En plus de tous les médicaments qu'elle devait prendre ! Aujourd'hui, la maladie dort dans son petit corps de jeune femme fragile et elle ne prend plus que 5 mg... Ce qui montre la hauteur de son combat pour y arriver et, surtout, l'horreur de la prochaine bataille lorsque le monstre se réveillera et provoquera une nouvelle rechute.
Ce 20 novembre 2009, Mélanie avait 16 ans, elle était en CAP Coiffure et vivait heureuse dans ses projets d'avenir. A 16 ans... La maladie l'a obligée à arrêter ses études. Les produits de coiffure étant trop toxiques pour ses reins. Avenir bafoué. Tout repartir de zéro avec ce rêve qui s'écroule. A 16 ans...
Un régime strict : sans sel, sans sucre, sans graisse et sans chocolat !!! Même le sucre d'un fruit était trop fort et elle n'avait pas le droit aux oranges, par exemple ! Les gens ne se rendent pas compte de la portée de ce régime. Il y a du sel partout !!! Et je vous assure que manger sans sel, c’est un autre monde...
Les aliments interdits :
La charcuterie, le jambon, les pâtés, les rillettes, les viandes et poissons fumés, les crustacés comme le crabe et les crevettes, les oeufs de poissons, toutes les conserves, le poisson pané surgelé.Tous les fromages non frais sauf les fromages sans sel. Le pain et les biscottes, les biscuits variés, les biscuits d’apéritif, les céréales du petit-déjeuner (corn flakes, Rice-Crispies, flocons d’avoine), les pâtisseries du commerce. Tous les légumes en boîte, les pommes chips, pommes da
uphine, les plats cuisinés du traiteur ou surgelés, les potages tout prêts en boîte ou en sachet, les olives, les cornichons en boîte. Le beurre salé, la plupart des margarines, le lard. Les jus de tomate, les jus de légumes, certaines eaux en bouteille (Vichy, St Yorre, Badoit). Le céleri, la moutarde, les sauces du commerce, les bouillons, la levure chimique.
A 16 ans... Il nous a fallu tout réapprendre. L'alimentation sans sel, équilibrée, avec des produits frais. Faire faire du pain sans sel chez le boulanger, réaliser des gâteaux avec de l’édulcorant à la place du sucre, utiliser de la margarine au lieu du beurre, faire faire des chipos et du jambon sans sel chez le boucher !! On ne s'imagine pas l'enfer de ces restrictions... A 16 ans, elle était privée de tout.
Aujourd'hui encore, même si ses doses médicamenteuses ont beaucoup baissé, Mélanie se traine un semainier plein de 105 cachets, petits et gros, blancs ou pas, ... 105 cachets, soit 15 par jour... Moitié moins qu'au début de la maladie. Quand on a une telle merde qui nous tombe dessus à 16 ans, je peux vous dire qu'on grandit bien vite !! Les copains/copines qui s'éloignent pour ne pas attraper la maladie ! L'intelligence, quand même ! De rejeter quelqu'un qui est malade des reins comme si elle avait la peste !
On ne pense pas à ces maladies, on ne pense pas combien ça peut détruire une vie ! On ne pense pas à ces mômes de 6-7 ans qui sont dialysés depuis des années et qui ne connaissent que ça !! Mélanie a une grosse chance tout de même : la maladie s'est endormie p
our le moment... Et on sait que les rechutes sont pires que l'annonce du monstre, alors on prie pour qu'il ne se réveille pas tout de suite.
« Aujourd’hui, je vis normalement. J’ai repris un sport adapté, je ne me prive d’aucune sortie et je m’accorde même de petits écarts d’alimentation de temps en temps. Je fais ma vie comme je l’entends, en restant prudente malgré tout. Vraiment, si je n'avais qu’une chose à dire, c'est de profiter de la vie, car moi je suis très heureuse et vraiment fière de moi. Fière de m'être toujours battue jusque là. Je fais en sorte de masquer ma maladie le plus possible car c'est un sujet encore assez sensible pour moi. Mais quand il faut en parler, j'en parle ; avec le sourire et l'espoir car je ne compte pas me priver de vivre à cause de cette maladie rénale. »
- Mélanie. -
Aujourd’hui, à travers cet article, je tiens à rendre hommage à cette bataille quotidienne que mène Mélanie. Ma petite sœur. Cette petite poupée fragile que je protègerai chaque jour de ma vie. Parler de sa maladie était important pour moi. Pour Nous. Parce que les gens ne savent pas. Un cancer, ça fait peur... Mais une maladie rénale aussi. Tout le monde autour de nous ne connait pas sa maladie. Elle garde ça comme un secret pour beaucoup... L’évoquer aujourd’hui, ici et ailleurs, c’est un grand pas en avant. Pour nous. Pour Elle. Pour ma petite poupée fragile qui devient femme…
Je pourrais évoquer notre stress, la douleur de la voir allongée dans ce lit d’hôpital, la déchirure de ses larmes, l’horreur de sa souffrance, l’enfer de son abs
ence à la maison… Je pourrais évoquer notre propre terreur, notre propre mal… Je pourrais évoquer nos inquiétudes sans nom, nos questions interminables, nos pleurs intérieurs… Je pourrais évoquer sa colère qu’elle déversait sur nous, ses sautes d’humeur qui nous transperçaient, ses peurs qu’elle tentait de nous cacher… Je pourrais évoquer tout ce que j’ai sur le cœur quand je pense à ma petite sœur, à sa maladie et à toutes ces épreuves traversées. Je pourrais…
Mais aujourd’hui, je préfère vous dire que je suis fière d’Elle. Fière de sa bataille, fière de cette jeune femme qu’elle est devenue, fière de cette petite poupée fragile que j’aime tant…
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Le dépistage, pour qui et pourquoi ?
Parce que les maladies rénales sont silencieuses et
n’ont pas de symptômes spécifiques, elles doivent être dépistées le plus tôt possible. N’oublions pas que les reins sont des organes vitaux ! Trop souvent, les dégâts s’installent sans que l’on s’en rende compte. C’est pourquoi le dépistage a un rôle essentiel : diagnostiquer la maladie avant qu’il ne soit trop tard ! Ces maladies sont souvent découvertes à un stade tardif, lorsque se présente l’insuffisance rénale. A ce stade avancé, le traitement reste la dialyse, puis une greffe de rein.
Il est important (même essentiel !) de comprendre que ces maladies peuvent toucher tout le monde et à tout âge !
Dépistées tôt, elles ne nécessitent pas un tel traitement ou le retardent.
Comme la plupart des dépistages, celui-ci est anonyme et gratuit par bandelette urinaire. C’est simple, rapide et possible dans toute la France sans rendez-vous. Il est possible également de faire ce dépistage par prise de sang ou par une mesure régulière de la tension artérielle.
Selon la Fédération nationale d'aide aux insuffisants rénaux (FNAIR), 10% des insuffisances rénales chroniques pourraient être évitées et 30% pourraient être retardées de nombreuses années si on les dépistait plus tôt.
Certaines règles permettent de
maintenir les reins en bonne santé :
- Boire un minimum de 1,5 litre d’eau par jour réparti tout au long de la journée.
- Manger de façon équilibrée pour éviter le surpoids et l'excès de cholestérol.
- Limiter le sel, un élément qui favorise l'hypertension.
- Arrêter de fumer. Le tabagisme accélère l'évolution des maladies des reins.
- Pratiquer régulièrement une activité physique.
- Eviter l'automédication, car certains médicaments sont toxiques pour les reins (l'aspirine).
- Ne pas abuser des laxatifs ni des diurétiques.
- Eviter les produits de composition incertaine (ex. herbes chinoises).
- Se méfier des régimes hyperprotéinés qui peuvent fatiguer les reins.
- Attention, les produits de contraste iodés injectés lors de certains examens radiologiques peuvent endommager les reins des personnes fragiles. En parler à son médecin et radiologue.
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Les liens pour aller plus loin…
Le site de la semaine du rein : www.semainedurein.fr
Fédération Nationale d’Aide aux Insuffisants Rénaux : www.fnair.asso.fr
Association des Malades d’un Syndrome Néphrotique : http://asso.orpha.net/AMSN
Fondation du Rein : www.fondation-du-rein.org
Association pour l’Information et Recherche sur les maladies rénales Génétiques : www.airg-france.fr
Société de Néphrologie : www.soc-nephrologie.org
Société Francophone de Dialyse : www.sfdial.org/html/accueil.htm
